周大姐不知道是得了什么"怪病"，乏力、头晕、恶心、呕吐，头颅CT一切正常，只是血小板显示减少。经人推荐来到vns86com威尼斯城血液内科就诊。

就诊时，周大姐越来越“迷糊”，逐渐神志不清，答非所问，血液科接诊医师王珊立即进行相关检查，发现血液化验结果发生异常变化，腹部彩超显示胆囊壁稍毛躁、双肾弥漫性病变，情况非常罕见。

到底是什么怪病

患者病情进展迅速，王珊立即向主任杨强汇报病情，杨强凭借多年临床经验高度怀疑患者为TTP(血栓性血小板减少性紫癜)，遂立即进行骨髓穿刺、ADAMTS 13酶活性及抑制物等相关检查，确诊为TTP。

TTP即血栓性血小板减少性紫癜，是一种少见、严重的血栓性微血管病。简而言之，就是由于血小板异常集聚，导致广泛的血小板血栓形成，引起多器官受到影响。此病起病急骤，病情凶险，如不能及时治疗，病死率高达95%！

“换血”治疗

治疗的当务之急是通过血浆置换治疗将血液中异常的物质置换出来，恢复ADAMTS 13酶的活性，阻止血小板的集聚。血液科立即请重症医学科会诊，为患者进行血浆置换。

开通绿色通道，紧急调用2000ml血浆！重症医学科主任高春明团队紧急对患者进行深静脉穿刺，保障置换通路。历时3个多小时，血浆置换终于完成，成功将患者从“鬼门关”拉了回来。

“周大姐，感觉怎么样呀？”

“挺好的，脑子一下就不迷糊啦！”

次日上午，杨强、郭曌晋查房时，患者精神状态已恢复了正常，脸上也露出了笑容。

TTP

TTP(血栓性血小板减少性紫癜)是一种较少见的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征，以微血管病性溶血、血小板减少、神经系统异常、伴有不同程度的肾脏损害及发热典型的“五联征”为主要临床表现。

TTP的发生至少要有2个必要条件：①广泛的微血管内皮损伤；②血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）缺乏或活性降低。

任何年龄都可发病，多发15-50岁女性。

出血和神经精神症状为该病最常见的表现，一般具有五联征表现，但并非所有病人均具有五联征表现。

出血：以皮肤黏膜和视网膜出血为主，严重者可发生内脏内脏及颅内出血。

神经精神症状：可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等，变化多端；

微血管病性溶血：表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深；

肾脏：表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害；

发热见于半数病人。

TTP虽然发病率低，但是起病凶险，若不能及时诊治，可谓是“九死一生”，及时识别与尽快治疗是关键。如您有任何不适，请及时到医院就诊！

市中心医院血液内科

门诊地址：解放路院区门诊楼2层

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联系电话：0357-2399338

供稿 血液内科

编辑 杨冉 王雨萌

责编 杨锋斌